Около столетия назад немецкий психиатр В. Клейн опубликовал сведения о 9 случаях длительного сна в своей врачебной практике. Десятью годами позже американец М. Левин описал собственные наблюдения за тем, как расстройство пищевого поведения сочетается с нарушениями сна и бодрствования. Позднее синдром Клейна-Левина – так его назвали в научно-популярных статьях – был назван в честь врачей, исследовавших этот феномен.
Во время «спячки» больной может просыпаться на короткий период, чтобы поесть. После этого он сразу же снова засыпает, и разбудить его невозможно. Впоследствии человек не помнит этих пробуждений.
Общие сведения
СКЛ – это редкая патология центральной нервной системы. Распространенность заболевания невелика, всего 2-5 случаев на миллион человек. Во время приступов пациенты спят не менее 18 часов в сутки, а кратким промежуткам между сном сопутствует чувство голода. Описаны случаи, когда периоды гиперсомнии (избыточного сна) длились от 2 до 80 дней.
В большинстве описанных случаев, синдром Клейна-Левина проявляется в период полового созревания. Несмотря на сходство со сказочным персонажем, юноши, по статистике, заболевают чаще девушек. Современная медицина выделяет синдром СКЛ в самостоятельное заболевание среди прочих расстройств сна.
Причины
По поводу причин заболевания среди ученых пока нет единого мнения. Существует несколько теорий, объясняющих, что может спровоцировать развитие синдрома.
Одна из теорий связана с генетическим фактором и наследственной предрасположенностью. Считается, что на генетическом уровне может произойти сбой в части мозга, которая контролирует сон и чувство голода.
Другая теория основана на нейроинфекции и ее последствиях, таких как энцефалит и менингит, которые могут поразить гипоталамус.
Третья теория связана с гормональным сбоем в пубертатном периоде, когда происходят резкие скачки гормонов и организм запускает защитную реакцию в ответ на эти колебания.
Еще одна теория предполагает, что дефицит орексиновых нейронов может привести к снижению тонуса и сонливости.
Наконец, есть теория, согласно которой СКЛ может развиваться на фоне гипоталамо-гипофизной дисфункции, когда нарушается обмен веществ в тканях гипоталамуса.
Считается, что триггерами развития синдрома Клейна-Левина могут быть различные факторы, включая патологии внутриутробного развития, вирусные инфекции, травмы мозга, сильный стресс и развитие новообразований.
Патогенез
Сегодня ученые активно изучают механизм возникновения СКЛ. Результаты обследования пациентов показывают, что ключевую роль играет нарушение работы ретикулярной формации головного мозга, которая находится в стволовом отделе и регулирует циклы сна. Так как функция связана с одним из отделов эндокринной системы, симптомы чаще всего проявляются в период полового созревания. Также существует гипотеза о генетической основе патологии, где процесс запускают аутоиммунные механизмы.
Симптомы СКЛ
Синдром Клейна-Левина можно узнать по характерным признакам.
Клиническая картина выглядит следующим образом:
- Пациент спит не менее 18 часов, разбудить его невозможно;
- Когда человек не спит, он с жадностью ест все подряд, что может привести к избыточному набору веса и развитию предожирения;
- Эпизод может продолжаться несколько суток;
- Долгий сон не приносит больному чувства полноценного отдыха;
- Для СКЛ характерно отсутствие энуреза во время сна;
- В минуты бодрствования человек раздражителен, эмоционален и даже агрессивен, проявляет симптомы сужения сознания, может галлюцинировать, гиперсексуален;
- В ходе приступа происходит изменение показателя содержания глюкозы в крови, может наблюдаться посинение носогубной зоны, кистей и стоп, избыточная потливость;
- После эпизода пациент ничего не помнит (амнезия приступа), считая, что проспал всего ночь.
Синдром периодической гиперсомнии (Клейна-Левина) характеризуется повторяющимися периодами чрезмерного количества сна, измененным пищевым поведением (гиперфагией) и сниженным пониманием мира.
Диагностика
Диагностировать синдром Клейна-Левина может быть непросто, учитывая редкость этого заболевания и ограниченную базу практических знаний. Диагностический поиск основывается на клинических проявлениях (приступы гиперсомнии, короткие периоды бодрствования, неадекватное увеличение аппетита, психические изменения), а также на результатах инструментальных исследований:
- полисомнографии;
- электроэнцефалографии;
- компьютерной томографии головного мозга.
Диагностика проводится неврологом с привлечением сомнолога, психиатра и инфекциониста. Консультации смежных специалистов необходимы, поскольку во время обследования важно исключить такие диагнозы, как признаки депрессии, сомнамбулизм, нарколепсия и другие патологии. Если у вашего близкого наблюдаются периоды чрезмерной сонливости, сочетающиеся с гиперфагией и когнитивными нарушениями, рекомендуется обратиться за помощью в клинику «Центр Здоровья».
Лечение синдрома Клейне-Левина
Специфического лечения синдрома Клейне-Левина на данный момент не существует. Поскольку точная причина патологии не установлена, а симптомы постепенно проходят без следа, многие ученые считают медикаментозное лечение нецелесообразным. Однако, поскольку синдром Спящей красавицы отнимает у человека значительную часть жизни, необходимо симптоматическое лечение.
Существуют препараты, которые могут уменьшить длительность приступов и сгладить симптомы, поэтому их применение считается оправданным.
Пациент, который впадает в «спячку» на несколько дней с неконтролируемыми приступами обжорства и психического расстройства, оказывается в совершенно другой ситуации, чем принцесса из сказки. В этот период человек полностью отрезан от мира.
В клинике неврозов «Центр Здоровья» синдром Клейна-Левина эффективно корректируется в двух направлениях: лечение непосредственно сонливости и купирование психических расстройств. Такие психотерапевтические методики, как психоанализ и методы работы со сновидениями, помогают сделать периоды сонливости короче и улучшить общее состояние пациента.
